Преждевременное половое созревание — признаки, причины, способы лечения. Половое созревание девушек Преждевременное половое созревание у девочки

Подростковый период в жизни любой девочки очень важен, ведь именно в это время происходят основные изменения в организме, которые в дальнейшем смогут позволить ей стать полноценной женщиной, способной родить полноценного ребенка. По меткому выражению одного детского гинеколога, именно в подростковом возрасте начинается формирование будущего потомства. Традиционно считается, что этот период и сопровождающее его половое созревание происходит в возрасте 11-13 лет и продолжается до 15ти. Однако в настоящее время наблюдается тенденция к более раннему началу развития вторичных половых признаков у девушек, что нередко очень озадачивает родителей и является основой для их беспокойстве о здоровье своего ребенка. Поэтому в такой ситуации необходимо знать мнение опытного детского гинеколога.

Понятие о раннем половом созревании и его причинах:

В первую очередь, нужно уметь разделять понятия «раннее половое созревание» и «преждевременное половое созревание». Последнее состояние характеризуется началом развития вторичных половых признаков (роста груди, оволосения по женскому типу) в возрасте до восьми лет. Столь ранний старт полового созревания однозначно говорит о значительных гормональных нарушениях в организме девочки и требует квалифицированного лечения у эндокринолога. Раннее же половое созревание является состоянием, когда изменения в организме, характерные для подросткового периода (то есть в возрасте 11-14 лет), возникают при возрасте девочки от восьми до одиннадцати лет. И отношение к этому явлению в среде медицинских специалистов далеко не однозначное.

- акселерация

Превалирующей считается точка зрения утверждающая, что такое явление, как раннее половое созревание в наше время считается закономерным следствием процесса акселерации. Данный процесс наблюдается на протяжении последних десятилетий, и его суть заключается в постепенном ускорении развития детей в сравнении с предыдущими поколениями. То есть, с этой точки зрения, в раннем половом созревании нет ничего патологического, оно развивается лишь по причине улучшения качества жизни людей в последние годы.

- негативные факторы современного мира

Некоторые специалисты все же считают подобную тенденцию патологическим процессом, который вызван современными вредными для здоровья факторами. В частности, избыточная масса тела у детей в последние годы встречается все чаще, а именно у полненьких девушек подростков и наблюдается более раннее менархе (возраст первых месячных и начала формирования менструального цикла) с последующим половым созреванием. При этом возникший цикл зачастую длительно протекает с разного рода нарушениями и в целом сложнее переносится девушками.

- Другие причины

Есть еще множество мнений и версий по поводу роста случаев раннего полового созревания в настоящее время. Однако родителей зачастую не так волнуют отвлеченные рассуждения по поводу причин такого явления, им необходимо знать, что делать с собственным ребенком. В первую очередь необходимо пройти обследование у эндокринолога – несмотря ни на что такие процессы могут быть следствием различных патологий. К тому же нужно вспомнить, не было ли у ребенка за время его жизни черепно-мозговых травм, инфекций, затрагивающих головной мозг (менингит, энцефалит). Если же подобные факторы риска отсутствуют и эндокринная система в относительной норме, то это явление не требует специального лечения.

К тому же, на возраст начала полового созревания влияют и генетические факторы. Так, матери необходимо вспомнить, когда подобные изменения в организме начались у нее – в большинстве случаев, если ее организм также раньше начал перестраиваться на взрослый лад, то и у ее дочерей будет наблюдаться схожая проблема.

Тактика поведения родителей при раннем половом созревании у девочки:

По мнению детского гинеколога, при раннем половом созревании у девочки, которое не вызвано патологическими причинами, большее внимание необходимо уделять психологическому аспекту этого периода. Даже при своевременном созревании подростку бывает очень одиноко и некому рассказать о своих проблемах и переживаниях. При столь раннем процессе проблема усугубляется еще и отсутствием понимания у сверстников – все же не так часто встречается это состояние и поэтому в своей компании девочка может оказаться единственной в такой ситуации. Ее подружкой и советником в такой ситуации может стать только мать.
Многие подростки, особенно в возрасте 10-11 лет очень пугаются при появлении менструаций, но в то же время стесняются рассказать об этом матери или даже подружкам. Это повышает риск воспалительных заболеваний половых органов (из-за неиспользования гигиенических средств). Поэтому, дорогие мамы, если вы заметили, что у вашей дочери наметился рост груди, начали расти волосы на лобке и определяются другие признаки полового созревания – в обязательном порядке, но очень осторожно ведите разговоры о менструальном цикле, его роли в жизни женщины и поведении при месячных.

Отдаленные последствия и влияние на детородную функцию:

Кроме того, девушке и женщине, которая столкнулась в свое время с проблемой раннего полового созревания, необходимо раньше окружающих думать о рождении ребенка. Все дело в том, что одним из последствий этого процесса является более раннее наступление климакса. Во время внутриутробного развития у девочки формируется необходимый запас яйцеклеток, который постепенно уменьшается в процессе менструального цикла. Логично предположить, что если половое созревание наступило раньше, то и запас женских половых клеток также иссякнет быстрее обычного. Именно этот фактор и запускает изменения в организме при угасании детородной функции. Замечено, что более 70% всех случаев раннего климакса сопровождаются и более ранней установкой менструального цикла.
Проблема раннего полового созревания в наши дни затрагивает множество медицинских специальностей – гинекологию, педиатрию, эндокринологию, психологию. С учетом роста количества случаев такого состояния оно превращается в настоящую социальную проблему. Одним из способов решить ее является построение доверительных отношений между матерью и дочерью с самого детства и грамотность родителей в вопросах полового воспитания.

Половое созревание – период серьезных перестроек в организме, касающихся физиологии и эмоциональной сферы. Зачастую этот процесс у девушек начинается несколько раньше, чем у парней.

Усредненные данные говорят о возрасте с 10 до 15 лет, с учетом возможных отклонений в большую или меньшую сторону. С каждым годом в обществе все чаще встречаются акселераты. Бывают случаи, когда уже в 8-9 лет у девочки активно растет грудь или появляться волосяной покров на теле.

Бывает и так, что родителям кажется, что этот процесс начался у их дочки слишком рано, хотя никаких отклонений со здоровьем у девочки нет, это скорей психологический фактор, мешающий взрослым осознать необратимость взросления детей. Как протекает процесс полового созревания у девушек, и какие он включает этапы, рассмотрим ниже.

Различают две основных стадии протекания процесса

1. Первая знаменуется появлением у девочки вторичных половых признаков. Он длится около пяти лет, начиная примерно с 10-12 летнего возраста. Что же происходит в эти годы? Девушка значительно вырастает в длину, увеличивается ее вес и меняется фигура, увеличиваются молочные железы и появляются волосы на теле. Ориентировочно этап заканчивается первыми менструациями.
2. Вторая стадия подразумевает завершение процесса созревания, она говорит о физиологической готовности женского организма к процессу зачатия и вынашивания ребенка, ее диапазон колеблется от 14 до 18 лет. В это время происходит настройка менструального цикла и замедление процесса роста.

Основные признаки пресексуального (первого) этапа

Заметный скачек роста

Такие скачки особенно характерны для первых лет жизни ребенка, после процесс протекает более плавно. В период с десяти до одиннадцати лет, у девочек снова случается значительное увеличение роста.

За эти двенадцать месяцев она может стать намного выше. Рост девочки увеличивается на 10-15 см в год.

Многие замечали в школе, как часто девочки значительно выше своих сверстников мальчиков, которые несколько отстают в этом процессе.

Если этот признак не наблюдается, возможно, есть отклонения в выработке гормона роста, для выявления этого следует обратиться к эндокринологу.

Вес и преображение фигуры

Вместе с ростом значительно увеличится и общая прибавка в весе, в год она может достигать до 5 – 6 вместо привычных для родителей 2 – 3 килограмм, но это не особо заметно. Увеличение веса происходит гармонично, уравновешено по всему телу.

Более отчетливыми в фигуре становятся линия талии и бедер. Силуэт из нескладного, мальчишеского приобретает женственные, округлые очертания.

Если в период полового созревания девушка резко стала набирать избыточный вес, это может быть вызвано дисбалансом гормонального фона и является поводом обратиться к врачу.

Изменения во внешнем виде груди и ее размере происходят поэтапно, начиная с формы и окраса ореолы сосков, первое время форма груди напоминает конус, постепенно ее очертания сглаживаются и становятся круглыми.

Возраст с 10 до 14,15 лет – период максимально увеличения груди у девушки, причем год с 14 до 15 лет — обычно пиковый, когда за пару месяцев молочные железы могут увеличиться на размер.

Проблемная кожа

Гормональные перестройки дают о себе знать в виде акне на лице, они бывают как единичными, так и практически на всех участках. Эта проблема провоцирует и излишнюю жирность волос, кожа головы также подвержена изменениям.

Повышенная работа сальных желез приводит к появлению черных точек и белых прыщей, естественно это не радует девушку и в период достаточно сложный в эмоциональном плане серьезно влияет на самооценку.

Если проблема остается в возрасте после 17-18 лет, необходимо обратиться за решением вопроса к так специалистам, как: дерматолог, эндокринолог и гинеколог. Возможно, процесс полового созревания затянулся, либо есть определенные сбои в гормональной сфере, внешний осмотр и анализы помогут избавиться от проблемы.

Гипергидроз

Период созревания сопровождается обильной потливостью подмышечных впадин, ступней, паховой зоны и даже ладошек.

Гигиена должна быть ежедневной, лучше принимать душ утром и вечером, во избежание неприятного запаха необходимо пользоваться специальными антиперспирантами и дезодорантами.

Рост волос в интимных зонах

Практически сразу с ростом груди начинают появляться первые волосы у девушек в области половых губ, сначала они достаточно тонкие и редкие, постепенно их количество возрастает и они покрывают всю поверхность лобка, после начинает появляться легкий волосяной покров в подмышечной зоне. В норме волосяной покров на лобке появляется в возрасте 9-14 лет.

Появление вторичных половых признаков в возрасте до 8 лет или их отсутствие у девочки старше 15 лет — повод обратиться к врачу.

У девочек восточной внешности волосы темнее и грубее, у светловолосых девочек славянской внешности они более светлые, тонкие, поверхность их появления меньше.

Если помимо перечисленных частей дело стали заметно появление черных грубых волос на руках, бороде или других участках лица, необходимо незамедлительно показаться врачу. Полное отсутствие растительности на теле подростка тоже повод обратиться в поликлинику и проверить уровень гормонов.

Начало цикла

Первые менструации – чаще начинаются в возрасте около 13-14 лет, это не означает, что с этого момента цикл полностью налажен, первые годы часто бывают сбои, после первых месячных может не быть до двух месяцев, они также могут быть излишне обильными либо мажущими коричневатыми.

Ничего опасного в таких нерегулярных месячных нет, с этим сталкивается каждая девушка, но именно их подростки после первых половых связей принимают за наступление беременности.

Нестабильное эмоциональное состояние

Нестабильность менструального цикла напрямую связана с нерегулярной выработкой в организме полового гормона эстрогена, именно это провоцирует в подростковом возрасте резкие перепады настроения, то вспышки радости, то гнева или плаксивости.

Гормоны в человеческом организме играют не последнюю роль в поведенческом процессе, они влияют на реакции, принятие решений и эмоциональное состояние, а резкие изменения, которым подвержен организм девушки в годы созревания только дополнительно повышают психологическую нестабильность.

Подростки могут стать особенно конфликтными, остро реагировать на критику или замечания.

Все вышеперечисленные изменения, касающиеся внешнего облика, достаточно сложно быстро и легко принять. Подросток не успевает в эмоциональном плане за изменениями в физиологии.

Быстрый рост груди и ее явное увеличение в объемах может и обрадует обладательницу, но для кого-то и это может стать поводом для насмешек и шуток.

В этом возрасте даже явные достоинства могут высмеять в обидной форме. Что уж говорить, если девушка резко стала самой высокой в классе, при этом фигура еще недостаточно женственна, угловата и все лицо покрылось прыщами. Конечно, это сложный период и родителям необходимо смириться с некоторыми проявлениями агрессии и конфликтности, принять этот период как неизбежный.

Конечно, если семья неблагополучная, девочка совершенно ничего не знает о том, что с ней происходит и боится спросить у кого-то, менструации или появление волос на теле вызовут у нее потрясение.

Девушке, у которой в семье сложились теплые доверительные отношения со старшей сестрой или мамой, значительно легче будет перенести сложности полового созревания в психологическом смысле.

Если признаки полового созревания замечены в слишком раннем возрасте, либо налицо изменения в психологическом плане, а физиологических изменений у девушки нет, необходимо обратиться к эндокринологу и гинекологу.

16735 0

Преждевременное половое развитие (ППР) — появление у девочек каких-либо вторичных половых признаков в возрасте, который на 2 стандартных отклонения меньше среднего возраста их появления в популяции.

С учетом стадий полового развития рост молочных желез может считаться преждевременным в возрасте моложе 8,9 года, лобковое оволосение - в возрасте моложе 9,0 года и менархе - в возрасте моложе 10,8 года.

В большинстве стран мира под ППР понимают появление одного или нескольких вторичных половых признаков у девочек младше 8 лет.

Термин «раннее половое развитие» применяется в случаях начала роста молочных желез у девочек между 8-м и 9-м годами жизни.

Эпидемиология

Частота ППР среди всей гинекологической патологии детского возраста варьирует от 2,5 до 3%. У 1-3% девочек в возрасте младше 8 лет отмечается развитие тех или иных вторичных половых признаков.

Наиболее частым доброкачественным вариантом ППР у девочек является преждевременное изолированное телархе, которое наблюдается приблизительно у 1% девочек в возрасте младше 3 лет. Нередко эта форма ППР встречается у недоношенных детей.

Классификация

Единой классификации ППР в настоящее время не существует.

В основу рабочей классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию процесса в системе гипоталамус-гипофиз-гонады-надпочечники.

В соответствии с этой классификацией выделяют:

■ центральные (истинные) формы ППР;

■ периферические (ложные) формы ППР. В самостоятельную группу выделяют гонадотропиннезависимые формы ППР, обусловленные генетическими нарушениями (синдром Мак-Кьюн-Олбрайта- Брайцева).

При всех перечисленных формах заболевания отмечаются все признаки наступления пубертатного периода: появляются вторичные половые признаки, увеличивается объем гонад, увеличивается скорость роста и созревания кости. Клинические варианты ППР, для которых характерен данный симптомокомплекс, определяются как полные.

Кроме того, выделяют так называемые неполные (парциальные) формы ППР, характеризующиеся:

■ изолированным оволосением, соответствующим полу, - изолированное пубархе;

■ изолированным увеличением молочных желез - изолированное телархе.

Выделяют также варианты ППР, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечисленных форм заболевания:

■ ППР на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза;

■ ППР на фоне позднего лечения врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Этиология и патогенез

Центральная (истинная, гонадотропинзависимая) форма ППР формируется вследствие преждевременной активации системы гипоталамус-гипофиз-гонады в результате различных органических или функциональных нарушений деятельности ЦНС. Повышение секреции половых гормонов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами.

Периферическая (ложная) форма ППР обусловлена гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников и не зависит от уровня гонадотропных гормонов.

В зависимости от продуцируемых гормонов периферическая форма ППР может протекать по изо- или гетеросексуальному типу.

Наиболее частой причиной ложного ППР является ВДКН - заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в корковом веществе надпочечников вследствие врожденного дефекта ферментных систем 21-гидроксилазы и 11в-гидроксилазы, которые участвуют в синтезе глюко- и минералокортикоидов. При классической форме ВДКН резкое повышение содержания в сыворотке крови андрогенов приводит к формированию ППР по гетеросексуальному типу. Однако при длительном повышенном содержании половых гормонов в сыворотке крови возможна трансформация гонадотропиннезависимой формы в гонадотропинзависимую. В этих случаях ППР протекает по изосексуальному типу.

Основным механизмом развития синдрома Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева считают мутацию гена белка Gsa. Появление мутантных форм белка G приводит к постоянной активации циклического аденозинмонофосфата, не требующей присутствия тропных гормонов, и автономной гормональной секреции, в частности эстрогенов в персистирующем фолликуле.

Причиной развития изолированного преждевременного телархе считают транзиторное повышение уровня ФСГ, обусловленное незрелостью системы регуляции секреции гонадотропных гормонов. Транзиторная активация секреции ФСГ может приводить к созреванию овариального фолликула и кратковременной эстрогенной стимуляции.

Преждевременное изолированное пубархе может быть проявлением:

■ неклассической формы ВДКН;

■ нарушения регуляции ферментативных процессов в яичниках, сопряженных с гиперинсулинемией либо проявляющихся у девочек старшего возраста формированием СПКЯ. Истинное преждевременное менархе встречается чрезвычайно редко. Наиболее частой причиной кровяных выделений из половых путей у девочек без каких-либо признаков полового созревания являются опухоли влагалища и наружных половых органов (вульвы), патология шейки матки, инородные тела во влагалище, травмы области наружных половых органов.

Клинические признаки и симптомы

Полные формы ППР центрального происхождения характеризуются:

■ преждевременным появлением всех признаков зрелости репродуктивной системы;

■ ускорением линейного роста и дифференцировки скелета (опережение костного возраста более чем на 2 года) либо закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.

В то же время для пациенток с полными формами ППР периферического происхождения характерна извращенная последовательность появления признаков полового созревания. Так, при недиагностированной ВДКН у девочек сначала появляется оволосение, соответствующее полу (в норме первыми симптомами начала полового созревания у девочек являются нагрубание и увеличение молочных желез), при фолликулярных кистах яичников вслед за увеличением молочных желез возможно появление менархе (в норме после увеличения молочных желез у девочек появляется оволосение, соответствующее полу, и лишь затем наступает менархе).

При классической форме ВДКН выраженные ферментативные дефекты приводят к гиперандрогенемии и вирилизации наружных половых органов еще внутриутробно. К моменту рождения девочки наружные половые органы имеют бисексуальное строение (ложный женский гермафродитизм).

Для большинства детей характерна гиперпигментация кожных покровов. С первых месяцев жизни у этих больных отмечается существенное ускорение физического развития и увеличение костного возраста. Степень дифференцировки костей значительно опережает ускорение линейного роста, зоны роста могут быть близки к закрытию уже к 9-10 годам.

У 75% больных с дефицитом 21-гидро-ксилазы выявляется минералокортикоидная недостаточность. При выраженном дефиците минералокортикоидов у детей уже в первые недели жизни, до появления симптомов андрогенизации, развиваются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, потеря жидкости. Дегидратация усугубляется частыми массивными рвотами. При незначительной минералокортикоидной недостаточности у ребенка может наблюдаться лишь избыточная потребность в NaCl, но стресс или тяжелое интеркуррентное заболевание могут привести к развитию криза.

При дефиците Пв-гидроксилазы патогномоничным симптомом является артериальная гипертония.

Несколько сложнее диагностировать неклассический вариант ВДКН, дебютировавший до наступления физиологического пубертатного периода и характеризующийся преждевременным изолированным пубархе при повышении базальных и стимулированных уровней надпочечниковых андрогенов.

Клинические проявления синдрома Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева:

■ волнообразное течение преждевременного полового развития;

■ множественная фиброзная остеодисплазия;

■ географические пятна кофейного цвета на кожных покровах;

■ кисты яичников;

■ разнообразная эндокринная патология. Некоторые формы ППР в процессе развития патологического процесса могут трансформироваться из парциального в полный вариант, тогда как другие способны к спонтанному регрессу.

Обязательные методы обследования:

■ физикальное обследование;

■ определение в сыворотке крови уровней ЛГ, пролактина, ФСГ, эстрадиола, ТТГ, свободного Т3, свободного Т4;

■ УЗИ половых органов;

■ определение костного возраста;

При повышении уровня ЛГ, ФСГ, эстрадиола в сыворотке крови обязательно выполнение пробы с агонистом ГнРГ: I Трипторелин в/в 25-50 мкг/м2, однократно. Уровень ЛГ и ФСГ в сыворотке крови определяют до инъекции, через 30, 60, 90 и 120 мин после нее:

■ повышение содержания ЛГ более чем в 10 раз от исходных значений указывает на центральную форму ППР;

■ преимущественное повышение уровня ФСГ свидетельствует об отсутствии центральной формы ППР, однако патогномонично для изолированного преждевременного телархе.

Дополнительные методы обследования:

■ при центральной форме - МРТ головного мозга;

■ при изолированном телархе - УЗИ молочных желез, щитовидной железы;

■ при изолированном пубархе:

УЗИ, МРТ надпочечников;

Суточный ритм секреции гормонов (в 8.00 и в 23.00 определяют содержание в сыворотке крови кортизола, тестостерона, 17-ОП, ДЭА-С).

При высоких уровнях указанных гормонов показано проведение малой пробы с дексаметазоном:

Дексаметазон 0,5 мг 4 р/сут, 2 сут. До начала приема дексаметазона и на утро 3-х суток определяют уровень 17-ОП, ДЭА-С, тестотерона в сыворотке крови. Проба позволяет исключить опухолевый процесс в надпочечниках.

Пробу с синтетическим аналогом АКТГ

проводят при повышенном уровне в сыворотке крови 17-ОП, ДЭА-С и пониженном либо нормальном уровне кортизола.

В связи с возможным резким повышением АД и развитием аллергических реакций пробу проводят только в условиях стационара:

Тетракозактид в/м 0,25-1 мг, однократно в 8.00-9.00.

После получения результатов производят подсчет коэффициента Д:

Д = 0,052 х 17-ОП (через 9 ч) + 0,005 х кортизол/17-ОП (исходно) - 0,018 х кортизол/17-ОП (через 9 ч).

При Д более 0,069 имеется скрытый ферментативный дефицит 21-гидроксилазы в надпочечниках.

Эта проба позволяет исключить неклассическую форму ВДКН.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику различных форм ППР проводят на основании результатов проведенного обследования (табл. 41.1).

Таблица 41.1. Дифференциальная диагностика различных форм преждевременного полового развития

Преждевременное изолированное телархе необходимо дифференцировать от:

■ истинного ППР;

■ транзиторного ППР на фоне персистенции фолликула.

При преждевременном изолированном адренархе необходимо проводить дифференциальную диагностику между следующими заболеваниями:

■ неклассической формой дефицита 21-гидроксилазы;

■ вирильной формой ВДКН;

■ опухолями надпочечников и яичников.

Основные задачи лечения:

■ подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональные и психологические проблемы у ребенка и родителей;

■ снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить прогноз роста.

При ложных формах, обусловленных персистирующими более 3 месяцев фолликулярными кистами либо гормонпродуцирующими опухолями яичников/надпочечников, а также при внутричерепных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы) показано хирургическое лечение.

К фармакотерапии различных форм ППР предъявляются 2 основных требования:

■ отсутствие токсического влияния используемых ЛС;

■ обратимость гормоноподавляющего эффекта.

Полная форма преждевременного полового развития центрального происхождения

Фармакотерапию полной формы ППР центрального происхождения желательно начинать не позднее 11,5 года костного возраста.

Критерии назначения агонистов ГнРГ:

■ быстрое прогрессирование симптомов заболевания (увеличение костного возраста, опережающего фактический на 2 года и более, увеличение скорости роста более чем на 2 стандартных отклонения за предшествующий год);

■ наличие повторных менструаций у девочек младше 7 лет.

В настоящее время из аналогов ГнРГ единственным официально разрешенным ЛС, используемым для терапии истинного ППР, является трипторелин.

ЛС выбора:

Даназол внутрь 100-200 мг 1 р/сут непрерывно, не более 6-8 мес.

Преждевременное половое развитие на фоне врожденной дисфункции коры надпочечников

При гетеросексуальном типе ППР на фоне классической формы ВДКН без признаков потери NaCl показана пожизненная терапия по следующей схеме:

Гидрокортизон внутрь 10-20 мг/м2/сут в 3-4 приема (в 7.00, 12.00, 17.00 и 3.00) или

Дексаметазон внутрь 0,5-0,75 мг/м2, однократно на ночь (только при закрытых зонах роста) или

Преднизолон внутрь 2,5-5 мг/м2/сут с приемом 2/3 суточной дозы утром (в 6.00-8.00) и 1/3 рано вечером (в 17.00).

При сольтеряющей форме ВДКН помимо применения ГКС показана компенсация острой потери NaCl в/в инфузией гипертонических растворов NaCl.

Преждевременное половое развитие при фолликулярных кистах яичников

Лечение при фолликулярных кистах яичников включает проведение гормональной терапии:

Дидрогестерон внутрь 10 мг 2 р/сут с 16-го по 25-й день менструального цикла, не более 3 мес или Прогестерон внутрь 100 мг 3 р/сут с 16-го по 25-й день менструального цикла, не более 3 мес. Отсутствие положительной динамики (уменьшение или исчезновение образования по данным УЗИ, проводимого на 7- 8-й день менструального цикла в течение 3 месяцев) является показанием к оперативному лечению - лапароскопии, энуклеации кисты.

Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева

При синдроме Мак-Кьюн-Олбрайта- Брайцева лечение показано в случае длительной гиперэстрогении, сопровождающейся частыми и тяжелыми кровотечениями:

Ципротерон внутрь 50 мг 2 р/сут, до купирования клинических проявлений.

■ Хирургическое лечение при:

Фолликулярных кистах яичников, персистирующих менее 3 месяцев;

Гипоталамической гамартоме у детей с центральными формами ППР.

■ Использование в качестве ЗГТ у детей с ВДКН при открытых зонах роста синтетических ГКС пролонгированного действия;

■ Применение дофаминомиметиков у пациенток с признаками ППР, развившегося на фоне первичного врожденного гипотиреоза.

Прогноз

При своевременно начатой патогенетической терапии прогноз в отношении жизни, конечного роста и фертильности благоприятный.

Отчетливый регресс вторичных половых признаков наблюдается как минимум через 3 месяца. У всех девочек прекращаются менструации, уменьшаются объем и интенсивность развития железистой ткани молочных желез, однако не следует ожидать их полного исчезновения. Уменьшаются объем яичников и размеры матки. Содержание гонадотропных и половых гормонов снижается до уровня, характерного для препубертатного периода. Через 1-1,5 года снижается скорость роста с 10-12 до 4-5 см/год, что соответствует норме для фактического возраста ребенка.

При злокачественных новообразованиях ЦНС, яичников и надпочечников прогноз зависит от гистоморфологических особенностей опухоли и степени распространенности процесса.

В.И. Кулаков, В.Н. Серов

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Преждевременное половое созревание – термин определяющий отклонение в развитии, при котором тело ребенка начинает приобретать формы взрослого человека слишком рано. Половое созревание, которое начинается до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков является преждевременным половым созреванием.

Половое созревание включает быстрый рост косточек и мышц, изменения в форме и размере тела.

Причину преждевременного полового созревания часто найти не удается. Редко, некоторые условия, как инфекции, опухоли, отклонения в мозгу или ушибы, могут стать причиной преждевременное половое созревание ребенка. Лечение для преждевременного полового созревания обычно включает лекарство для того чтобы задержать дальнейшее развитие.

Симптомы и признаки преждевременного полового созревания

У многих детей бывают случаи, как преждевременное развитие груди и появление лобковых волос — без других сопутствующих симптомов является нормой. Эти условия — не признаки полового созревания. Ниже мы приводим список с симптомами преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек, как выявить признаки на ранних стадиях.

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у девочек

• Рост груди
• Первые месячные до 8 лет
• Начало менструации

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков

• Увеличение яичек и пениса
• Волосы на лице (обычно сначала растут на верхней губе)
• Появляется нотки грубости в голосе
• Рост мышц

Общие признаки и симптомы, которые могут возникнуть и у мальчиков, и у девочек:

• Лобковые или подмышечные волосы
• Быстрый рост
• Угри
• Запах пота

Симптомы преждевременного полового созревания схожи с признаками нормального полового созревания, но проявляются они раньше — до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков – это важно помнить, поскольку все вышеперечисленные симптомы уже не будут актуальными для мальчиков и девочек старше девяти и восьми лет соответственно.

Причины

Чтобы понять, что вызывает преждевременное половое созревание у некоторых детей, полезно знать, как происходит половое созревание. Этот процесс включает в себя следующие шаги:

Первым в работу включается мозг . Часть мозга производит гормон, под названием гонадотропин-рилизинг гормон, также известный как гормон, высвобождающий лютеинизирующий гормон.

Вырабатываются половые гормоны . Лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон заставляют яичники производить гормоны, участвующие в росте и развитии женских половых признаков (эстрогена) и яички, которые вырабатывают гормоны, отвечающие за рост и развитие мужских половых признаков (тестостерон).

Происходят физические изменения . При развитии главных противоположных друг другу гормона эстрогена и тестостерона начинается физические изменения полового созревания.

Почему этот процесс начинает раньше у некоторых детей зависит от того имеют ли они центральное преждевременное половое созревание или периферийное преждевременное половое созревание.

Центральное преждевременное половое созревание

Обычно нет никакой идентифицирующей причины для такого рода преждевременного полового созревания.

В Центральном преждевременном половом созревании процесс полового созревания начинается слишком рано. В противном случае закономерность и сроки выполнения этапов процесса являются нормальными. Для большинства детей с этим заболеванием нет основной медицинской проблемы и нет идентифицируемой причины раннего полового созревания.

В редких случаях центральное преждевременное половое созревание могут вызвать:

• Опухоль в головном или спинном мозге
• Дефект мозга при рождении
• Гидроцефалия
• Гамартома
• Облучение головного или спинного мозга
• Травмы головного или спинного мозга
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - редкое генетическое заболевание, которое поражает кости и изменяет цвет кожи и вызывает гормональные проблемы
• Врожденная гиперплазия надпочечников – группа генетических нарушений, связанных с аномальной выработкой гормонов надпочечниками
• Гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа производит недостаточно гормонов

Периферическое преждевременное половое созревание

Если половое развитие обусловлено выработкой эстрогена или тестостерона в теле вашего ребенка, то это касается этого типа преждевременного полового созревания.

Периферийное половое созревание является нормальным началом полового созревания, только если этого происходит не раньше 8 и 9 лет для девочек и мальчиков соответственно. Если у ребенка обнаруживается данный тип преждевременного полового созревания, причиной этому является высвобождение эстрогена или тестостерона в организме из-за неполадок в работе яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

У девочек и мальчиков к этому может привести к:

• Опухоль в надпочечниках или в гипофизе, которая выделяет эстроген или тестостерон
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Воздействия внешних источников эстрогена или тестостерона, такие как кремы или мази

У девочек, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связано с:

• Кистой яичника
• Опухолью яичника

У мальчиков, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связанно с:

• Опухолью в клетках, которые делают сперму (клетки семенозачатка) или в клетках, которые делают тестостерон (клетки Лейдига)
• Мутация Гена

Диагностика или как выявить преждевременное половое развитие у ребенка

Диагностировать преждевременное половое созревание у вашего ребенка, может доктор, по следующим факторам:

Физический осмотр

Анализ крови для измерения уровня гормонов

Рентген руки и запястья вашего ребенка также важны для диагностики преждевременного полового созревания. Эти рентгеновские лучи могут помочь врачу определить, слишком быстрый рост кости.

Определение типа преждевременного полового созревания

Врач вашего ребенка также должен будет выяснить, какой тип преждевременного полового созревания у вашего ребенка. Чтобы сделать это, потребуется тест гормона, который называется гонадотропин-рилизинг-гормон для проведения тестовой стимуляции, а затем взять образец крови.

Исследования при центральном преждевременном половом созревании

Магнитно-резонансная томография (МРТ) . МРТ головного мозга, как правило, делается для детей, которые имеют центральное преждевременное половое созревание, чтобы аномалии мозга, которые вызывают раннее начало полового созревания.

Анализ щитовидной железы . Врач может также проверить щитовидную железу вашего ребенка, если обнаруживаются какие-либо признаки дисфункции щитовидной железы (гипотиреоз ), такие как усталость, вялость, повышенная чувствительность к холоду, запор бледная или сухая кожа.

Исследования при периферийном преждевременном половом созревании

Другие тесты также необходимы для детей с периферийным преждевременным половым созреванием для обнаружения причины. Например, врач может провести дополнительные анализы крови, чтобы проверить другие уровни гормонов, или, у девочек, может потребоваться УЗИ, чтобы проверить нет ли кисты или опухоли яичника.

Осложнения

Возможные осложнения преждевременного полового созревания включают:

• Маленький рост . Дети с преждевременным половым созреванием могут быстро расти в начале процесса и быть высокими по сравнению со сверстниками. Но, поскольку их кости созревают быстрее, чем обычно, они часто перестают расти раньше. Это может привести к тому, что они будут ниже, чем другие взрослые.
• Социальные и эмоциональные проблемы . Девочки и мальчики, которые начинают половое созревание задолго до того, как их сверстники могут быть чрезвычайно озабочены изменениями, происходящих в их телах. Это может повлиять на самооценку и увеличить риск депрессии.

Лечение

Лечение преждевременного полового созревания зависит от причины. Основная цель лечения-дать возможность ребенку вырасти до нормального взрослого роста.

Лечение при центральном преждевременном половом созревании

Большинство детей с центральным преждевременным половым созреванием, в котором нет основной причины преждевременного созревания, можно эффектно лечить лекарством. Эта процедура, как правило, включает в себя ежемесячную инъекцию препарата, такие как лейпрорелина которая сдерживает дальнейшее развитие.

Ребенок продолжает получать это лекарство, пока не достигнет нормального возраста полового созревания. В среднем 16 месяцев после того, как он или она перестает принимать лекарства, процесс полового созревания начинается снова.

Лечение основного заболевания

Если обнаружено заболевание, которое вызывает преждевременное половое созревание вашего ребенка, лечение начинается с избавления от первопричины, чтобы остановить прогресс полового созревания. Например, если у ребенка есть опухоль, которая вырабатывает гормоны и вызывает преждевременное половое созревание, половое созревание обычно прекращается, когда опухоль удаляется хирургическим путем.

Профилактика

Нельзя избежать некоторых факторов риска преждевременного полового созревания, таких как пол и раса. Но есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы уменьшить шансы вашего ребенка на развитие преждевременного полового созревания, в том числе:

Уберечь вашего ребенка от внешних источников эстрогена и тестостерона, например, в лекарствах для взрослых или в пищевых добавках

Поощрение вашего ребенка к поддержанию здорового веса и питания